Verihiutaleiden rakenne ja toiminta
Verihiutaleet ovat pieniä verisoluja. Niillä on tärkeä rooli verenvuodon pysäyttämisessä ja loukkaantuneiden verisuonten korjaamisen aloittamisessa.
Veren hyytymisen vaiheet
Kun alus on vaurioitunut, hyytymän muodostumisessa on neljä vaihetta:
- Vaihe 1: verisuoni repeää ja verenvuoto alkaa.
- Vaihe 2: astia supistuu hidastamaan veren virtausta vaurioituneelle alueelle.
- Vaihe 3: verihiutaleet tarttuvat vaurioituneiden verisuonten seinämiin ja peittävät ne. Tätä kutsutaan verihiutaleiden kiinnittymiseksi. Verisuonet, jotka leviävät verisuonten läpi, vapauttavat aineita, jotka aktivoivat muita lähellä olevia verihiutaleita, jotka kerääntyvät vahingoittumispaikkaan muodostaen verihiutaleiden tulpan. Tätä kutsutaan verihiutaleiden aggregaatioksi.
- Vaihe 4: veressä kiertävät tarttuvaproteiinit aktivoituvat verihiutaleiden pinnalla muodostaen fibriinihyytymän.
Proteiinit toimivat ketjureaktiossa. Tätä kutsutaan hyytymiskaskadiksi.
Verihiutaleiden komponentit
Verihiutaleissa on useita tärkeitä komponentteja, jotta ne toimisivat kunnolla.
Reseptorit
Nämä ovat verihiutaleiden pinnalla olevia proteiineja, joiden avulla solu voi olla vuorovaikutuksessa verisuonen seinämän tai muun verisolun kanssa. Verihiutaleiden kiinnittymisen ja aggregaation kannalta on kaksi reseptoria: glykoproteiini Ib / IX / V ja glykoproteiini IIb / IIIa. Ensimmäinen niistä tarjoaa verihiutaleiden tarttumisen ja jakautumisen astian vaurioitumispaikalla, ja toinen on välttämätön verihiutaleiden aggregaatiolle ja tulpan muodostumiselle.
Rakeet
Nämä ovat pieniä astioita, joiden sisältö vapautuu, kun verihiutaleet aktivoidaan. Pellettejä on kahta tyyppiä:
- alfa-rakeet sisältää proteiineja, jotka auttavat verihiutaleita tarttumaan muihin soluihin ja edistävät verisuonten paranemista;
- beeta-rakeita sisältää aineita, jotka edistävät verihiutaleiden aktivoitumista ja verisuonen supistumista.
Trombosytopatia - Tämä on kliininen oireyhtymä, jolle on ominaista lisääntynyt verenvuoto, joka johtuu verihiutaleiden kvalitatiivisesta alemmuudesta niiden normaalilla tasolla veressä.
Verihiutaleiden toimintahäiriöt voivat vaikuttaa veren hyytymiseen useilla tavoilla häiriötyypistä riippuen:
- solut eivät tartu suonen seinämiin loukkaantumispaikassa;
- verihiutaleet eivät puristu yhteen muodostaen tulppaa;
- solut eivät aktivoi veriproteiineja muodostaakseen kiinteän fibriinihyytymän.
Syyt
Sisäinen
Ne ovat seuraavat:
- veren hyytymisprosessiin osallistuvien tekijöiden työstä vastaavan geenin mutaatio;
- verisairaus, johon liittyy trombosytopenia (leukemia, lymfogranulomatoosi, retikuloosi);
- krooninen hemorraginen anemia;
- allergia proteiineja sisältäville elintarvikkeille;
- maksasairaus;
- diffuusi sidekudossairaudet.
Eksogeeninen
Ne ovat seuraavat:
- monien lääkkeiden (antikoagulantit ja ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet - tulehduskipulääkkeet) käyttö;
- akuutit ja krooniset infektiot (tuhkarokko, hinkuyskä, tuberkuloosi, malaria).
Trombosytopatioiden luokitus
Synnynnäinen
Synnynnäinen verihiutaleiden toimintahäiriö on perinnöllinen. Ne siirtyvät vanhemmalta lapselle hedelmöittymisen aikana.
Joissakin perheissä häiriö välittyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla, ts. Kun yhden vanhemman riittää kantamaan mutatoitua geeniä taudin ilmentymiseen.
Toinen verihiutaleiden toimintahäiriön perintötyyppi, autosomaalinen resessiivinen, viittaa siihen, että molempien vanhempien on kannettava viallinen geeni ja välitettävä se lapsilleen, jotta tauti ilmenisi.
Bernard-Soulierin oireyhtymä (SBS)
SBS on synnynnäinen verihiutaleiden toimintahäiriö, kun verihiutaleiden tarttuminen on heikentynyt. SBS-potilailla on korkea verihiutaleiden määrä, mutta ne eivät toimi kunnolla. Häiriö johtuu glykoproteiinin Ib / IX / V puutoksesta. Tämän proteiinin puute johtaa pitkittyneeseen verenvuotoon, koska verihiutaleet eivät hyyty.
SBS on yleensä perinnöllinen häiriö. Vaikka lääketieteellisessä kirjallisuudessa on ollut tapauksia hankitusta SBS: stä, suurin osa niistä on liittynyt muihin olosuhteisiin.
SBS: n tapauksessa yhdellä tietyssä kromosomissa sijaitsevista geeneistä on vika.
Epänormaali geeni sijaitsee kromosomissa, joka ei määritä lapsen sukupuolta. Tämä tarkoittaa, että SBS voi vaikuttaa miehiin ja naisiin, toisin kuin muut verenvuotohäiriöt, kuten tekijä VIII: n puutos (kutsutaan myös hemofilia A: ksi), jossa vakavia tapauksia esiintyy vain miehillä, koska viallinen geeni liittyy sukupuoleen.
SBS on peritty autosomaalisesti resessiivisellä tavalla. Henkilö, joka perii viallisen geenin vain yhdeltä vanhemmistaan, on kantaja, jolla ei todennäköisesti ole taudin oireita.
Glanzmanin trombastenia
Harvinainen perinnöllinen veren hyytymishäiriö. Se vaikuttaa verihiutaleiden aggregaatioon (kyky kasautua vaurioituneen verisuonen ympärille). Tämän patologian yhteydessä verihiutaleita on normaalina, mutta ne eivät voi toimia normaalisti. Glanzmannin trombastenia johtuu glykoproteiinin IIb / IIIa puutteesta. Puutteen vuoksi verihiutaleet eivät muodosta tulppaa verenvuodon pysäyttämiseksi
Häiriö periytyy autosomaalisesti resessiivisellä tavalla ja voi vaikuttaa molempien sukupuolten ihmisiin.
Verihiutaleiden toimintahäiriöt, jotka liittyvät niiden eritykseen
Verihiutaleiden toiminnot ovat heikentyneet niiden muodostumismekanismien rikkomisen vuoksi:
- Harmaa verihiutaleiden oireyhtymä - harvinainen perinnöllinen veren hyytymishäiriö, jossa verihiutaleet ovat harmaita. Tauti on seurausta alfa-rakeiden puuttumisesta tai vähenemisestä verihiutaleissa.
- Beeta-rakeiden puute jolle on tunnusomaista rakeiden puute, joihin tiettyjä aineita varastoidaan ja jotka ovat välttämättömiä verihiutaleiden normaalille aktivoitumiselle.
- Erittymismekanismin häiriöt siihen liittyy normaalin granu-kyvyttömyys vapauttaa sisältöään, kun verihiutaleet aktivoituvat.
Prokoagulanttitoiminnan häiriöt
Näiden häiriöiden vuoksi verihiutaleet eivät voi aktivoida veren hyytymistekijöitä. Tällöin verihiutaleiden aggregaatio pysyy normaalina, mutta poikkeavuudet ovat mahdollisia solun fosfolipidipinnalla, jossa muodostuu joitain hyytymistekijöitä.
Hankitut trombosytopatiat
Toissijaiset trombosytopatiat systeemisissä sairauksissa
- Uremia (munuaisten suodatustoiminnon rikkominen). Trombosytopatia johtuu myrkyllisistä hajoamistuotteista. Dialyysin (veren keinotekoinen puhdistus) jälkeen verihiutaleiden toiminta ja verenvuotoaika palautuvat normaaliksi.
- Maksakirroosi. Useita verenvuotoja määräävät hyytymishäiriöt, lisääntynyt fibrinolyysi (verihyytymien liukenemisprosessi) ja trombosytopenia. Myös verihiutaleiden toiminta on yleensä heikentynyt.
- Myeloproliferatiiviset patologiat (verikomponenttien liiallinen tuotanto). Oleellinen trombosytemia, primaarinen polysytemia, krooninen myelooinen leukemia voivat liittyä trombosytopatiaan.
- Muut sairaudet. Autoimmuunisairaudet, vakavat palovammat ja sydämen poikkeavuudet voivat vaikuttaa verihiutaleiden toimintaan. Erilaiset hemostaasin häiriöt (veren hyytymisjärjestelmä), mukaan lukien trombosytopatia, sydänleikkauksen aikana määritetään käyttämällä sydän-keuhkokonetta.
Farmaseuttinen trombosytopatia
Monet lääkkeet vaikuttavat verihiutaleiden toimintaan, mutta useimmilla niistä terapeuttisina annoksina ei ole kliinistä merkitystä.
- Asetyylisalisyylihappo estää (estää) verihiutaleiden toimintaa vaikuttamalla peruuttamattomasti syklo-oksigenaasiin (verihiutaleiden entsyymi). Tämän seurauksena tromboksaani A: n (aggregaatiostimulaattori) tuotanto estetään. Esto jatkuu koko solun eliniän;
- Tulehduskipulääkkeet estävät myös tromboksaanin synteesiin johtavaa reaktioketjua, mutta inhibitio on palautuva ja kestää niin kauan kuin lääke on kehossa.
Lasten trombosytopatioiden tärkeimmät ilmenemismuodot
Kliiniset oireet ovat polymorfisia ja riippuvat trombosytopatian muodoista, mutta useimmat perinnölliset verihiutaleiden toimintahäiriöt ilmenevät seuraavilla oireilla:
- ilmeinen varhaisessa iässä;
- verenvuoto lisääntyy infektioiden kanssa, lääkkeiden ottaminen;
- posttraumaattiset verenvuodot (verenvuodot) ovat vaarallisia, lisäksi havaitaan hidasta haavan paranemista.
Hankituilla trombosytopatioilla on yleensä selkeä yhteys yhteen tai toiseen patologiseen tilaan tai lääkkeeseen, joka häiritsee verihiutaleiden aggregaatiota.
Hemorragisen oireyhtymän ominaisuudet
Hemorraginen oireyhtymä on hematopoieettisen järjestelmän sairaus, sen pääasialliset ilmenemismuodot:
- lisääntynyt verenvuoto;
- taipumus toistuvaan verenvuotoon ja verenvuotoon, spontaani tai pienen trauman jälkeen.
Trombosytopatian erityispiirteet:
- verenvuodot ihossa, limakalvoissa;
- runsas verenvuoto, sopimaton loukkaantumisen asteen kanssa;
- verenvuotoinen ihottuma (petekioiden (täplikkäiden pisteiden) ja mustelmien yhdistelmä), jonka elementit sijaitsevat epäsymmetrisesti.
Hemorragiset ihottumat ovat paikallisesti jaloissa ja ruumiin alaosassa, pääasiassa vatsan etupinnalla. Erityisen usein ihottuma ilmestyy ensin ihon puristamis- ja hankausalueilla vaatteilla.
Petekiat ja mustelmat (mustelmat) ilmestyvät nopeasti mikrohiukkasien vaurioitumisen jälkeen: vaatteiden kitkasta, pienistä mustelmista, injektioista. Joskus nenästä ja maha-suolikanavasta on toistuvia verenvuotoja, hematuria (veri virtsassa).
Vakavimpia seurauksia ovat:
- verenvuodot silmän sisävuoressa, näön menetys;
- verenvuodot aivoissa ja sen kalvoissa.
Aneeminen oireyhtymä
Toistuva jopa pieni verenhukka pahentaa suuresti lapsen tilaa. Seurauksena voi olla aneeminen oireyhtymä. Se tapahtuu, kun kiertävien punasolujen (punasolujen) määrä vähenee kehossa.
Anemian yleisimmät oireet ovat väsymys ja energian puute.
Muita yleisiä oireita voivat olla:
- ihon kalpeus;
- nopea tai epäsäännöllinen syke;
- hengenahdistus;
- rintakipu;
- päänsärky.
Trombosytopatioiden yhdistelmä synnynnäisillä sidekudoshäiriöillä
Kun lasten trombosytopatia liittyy sidekudoksen dysplasiaan, voidaan havaita seuraava:
- asennon poikkeavuudet;
- lättäjalka;
- munuaisten lisääntynyt liikkuvuus (nefroptoosi);
- sydämen venttiilin toimintahäiriö jne.
Mitä diagnostisia menetelmiä voidaan vahvistaa trombosytopatian diagnoosi?
Trombosytopatiaa ei ole helppo diagnosoida. Vanhempien, jotka epäilevät lapsellaan hyytymisongelmia, tulisi nähdä hematologi.
Verihiutaleiden toimintahäiriön oireet ovat samanlaisia kuin muiden veren hyytymishäiriöiden. Ongelman tarkka tunnistaminen vaatii useita tutkimuksia.
Yleinen verianalyysi
Testi tehdään verihiutaleiden määrän mittaamiseksi. Tämä määrittää, johtuvatko lapsen oireet verihiutaleiden puutoksesta (trombosytopenia).
Verenvuodon aikavälin määrittäminen
Verenvuotoaika mitataan seuraavasti: mansetti asetetaan olkapäälle ja paine pumpataan 40 mm: iin asti, ja kyynärvarrelle tehdään pieni viilto. Verenvuodon lopettamiseen tarvittava aika mitataan sekuntikellolla. Verenvuodon aikaväli on tavallista pidempi potilailla, joilla on alentunut verihiutaleiden määrä tai verihiutaleiden toimintahäiriö.
Verihiutaleiden aggregaatiofunktion tutkimus
Verihiutaleet otetaan verinäytteestä ja sijoitetaan erityiseen laitteeseen, aggrometriin, jossa verihiutaleiden paksuuntumista seurataan. Erityisiä aineita lisätään aggregaation stimuloimiseksi.
Jos aggregaatiota ei tapahdu tai se vähenee, se osoittaa poikkeavuuksien esiintymistä verihiutaleiden rakeissa.
Hoito
Lähestymistavat perinnöllisten trombosytopatioiden hoitoon
Synnynnäisiin trombosytopatioihin liittyy monenlaisia oireita. Suurimmalle osalle potilaista ei kuitenkaan yleensä ole erityistä hoitoa, ja vain vakavia tapauksia on hoidettava.
Synnynnäisten verihiutaleiden toimintahäiriöiden hoito sisältää:
- verenvuodon estäminen;
- tukihoidon käyttö verenvuototaudin hallitsemiseksi.
Mutta koska verenvuodon tyyppi ja vaikeusaste vaihtelee potilaasta toiseen, terapeuttiset lähestymistavat on yksilöitävä.
Lääkkeet
Desmopressiini on lääke, jota voidaan käyttää lyhentämään verenvuotoaikaa ja vähentämään veren menetystä monilla trombosytopatiaa sairastavilla potilailla. Se voidaan antaa suonensisäisesti tai ihonalaisesti, ennen leikkausta tai loukkaantumisen jälkeen liiallisen verenvuodon estämiseksi tai vähentämiseksi.
Rekombinantti tekijä VIIa voi olla tehokas verenvuodolle joillakin potilailla, joilla on Glanzmannin trombastenia tai Bernard-Soulierin oireyhtymä, ja ehkäisemään verenvuotoa ennen leikkausta. Voidaan käyttää vaihtoehtona verihiutaleiden verensiirrolle estämään potilaita kehittämästä vasta-aineita verihiutaleille tai jatkamaan hoitoa tapauksissa, joissa vasta-aineita on jo kehittynyt.
Verihiutaleiden verensiirto
Tätä menetelmää käytetään vakavaan hallitsemattomaan verenvuotoon tai verenvuodon estämiseen leikkauksen aikana tai sen jälkeen. Vaikka verihiutaleiden verensiirrot voivat olla erittäin tehokkaita, niitä tulisi välttää aina kun mahdollista, koska joillekin lapsille voi kehittyä vasta-aineita verihiutaleille. Tämän seurauksena myöhemmät verensiirrot eivät ole hyödyllisiä.
Hankittujen trombosytopatioiden hoito
Hankittujen verihiutaleiden toimintahäiriöiden hoito riippuu häiriön ensisijaisesta tekijästä:
- sairaudesta vastuussa olevan perussairauden hoito auttaa yleensä eliminoimaan patologian;
- jos verenvuotoa johtuu lääkityksen ottamisesta, se tulee peruuttaa.
- kun munuaisten vajaatoiminnasta tulee trombosytopatian syy, suoritetaan dialyysi, verensiirto, erytropoietiinia, desmopressiiniä käytetään lääkkeistä;
- verihiutaleiden verensiirrot suoritetaan, kun yllä mainitut hoitovaihtoehdot eivät pysty pysäyttämään verenvuotoa syystä riippumatta.
Hankittujen trombosytopatioiden yhteydessä perussairauden riittävä hoito tarvitaan oireenmukaisen hemostaattisen hoidon taustalla.
Ennuste
Ennuste on suotuisa dynaamisella havainnoinnilla ja hematologin suositusten toteuttamisella.
Lasten kliininen tutkimus
Verihiutaleiden vajaatoimintaa sairastaville lapsille on tehtävä säännölliset lääkärintarkastukset verenvuototapahtumasta riippumatta. Lastenlääkärin ja hematologin tulisi tutkia lapsi vähintään kerran 6 kuukaudessa, otolaryngologi ja hammaslääkäri - vähintään kerran vuodessa. Lisäksi on suoritettava laboratorioseuranta - veren, virtsan, koagulogrammin yleinen analyysi, verihiutaleiden aggregaatiotutkimus vähintään kerran kuuden kuukauden välein.
Ehkäisy
Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ovat:
- yleisten käyttäytymissääntöjen noudattaminen, lukuun ottamatta mekaanisten vammojen vastaanottamista;
- salisylaatteja sisältävien tuotteiden kulutuksen rajoittaminen;
- verihiutaleiden ja antikoagulanttien kanssa vaikuttavien lääkkeiden käytön poissulkeminen.
Johtopäätös
Verihiutaleet ovat välttämättömiä primaariselle hemostaasille. Trombosytopatiat sisältävät suuren ja heterogeenisen ryhmän veren hyytymishäiriöitä, joiden vaikeusaste vaihtelee lievästä vaikeaan.
Potilaat voivat olla oireettomia, mutta useimmilla on lieviä mustelmia ja verenvuotoja tai liiallisia vuotoja loukkaantumisen tai leikkauksen jälkeen.
Taudin tyypin ja vakavuuden mukaan lääkäri antaa joitain suosituksia tilan hallitsemiseksi. On myös suositeltavaa, että muut perheenjäsenet testataan verihiutaleiden toimintahäiriöiden varalta.
