Fallo tetrad lapsilla

Jos muruille diagnosoidaan jonkinlainen sydänsairaus, tämä ei voi muuta kuin aiheuttaa ahdistusta ja ahdistusta vanhemmissa. Varsinkin jos diagnoosi kuulostaa käsittämättömältä ja uhkaavalta, esimerkiksi Fallotin tetradi. Mikä patologia on piilossa tämän nimen takana ja onko se vaarallista lapselle?

Mikä se on

Fallotin tetradi on yksi synnynnäisistä sydänpatologioista, joka on yhdistelmä neljästä poikkeavuudesta sydämen kehityksessä kerralla. Ranskalainen lääkäri Fallot kuvasi ensimmäistä kertaa tällaista vikakompleksia, ja siksi tauti kantaa hänen nimeään. Tetrad sisältää seuraavat poikkeamat:

Kapenee aluetta, jonka kautta veri lähtee oikeasta kammiosta. Sitä voi edustaa venttiilien ahtauma, kapeneminen venttiilien alla sekä keuhkojen rungon kaventuminen tai keuhkovaltimoiden ahtauma.
Vaikea kammion erottavan väliseinän vika. Yleensä se on pitkä, eli lähellä aortaa. Tällaisen vian vuoksi sydämen oikeat osat yhdistyvät vasempaan ja veri sekoittuu.
Aortan siirtyminen oikealle, jota kutsutaan dekstrapitoinniksi. Tämän muuttuneen sijainnin vuoksi alus voi osittain siirtyä pois oikeasta kammiosta.
Oikean kammion paksuuntuminen, jota kutsutaan hypertrofiaksi. Se kehittyy seurauksena vaikeudesta veri ulos ulos tästä sydämen kammiosta.

Fallotin tetralogia diagnosoidaan joka kymmenennellä lapsella, jolla on synnynnäinen sydänsairaus. Tämä patologia vie noin 50% kaikista vikoista ja veren purkautuminen vasemmalle.

Syyt

Fallotin tetralogia on synnynnäinen epämuodostuma, koska sen kanssa havaitut poikkeavuudet muodostuvat kohdussa. Tällaisen patologian ilmaantuminen liittyy sydämen asettamisen rikkomiseen sikiön kehityksen ensimmäisten 8 viikon aikana, mikä voi aiheuttaa:

Infektio, kuten vihurirokko tai tuhkarokko.
Perinnöllisyys.
Ionisoiva säteily.
Lääkkeiden, kuten unilääkkeiden tai hormonaalisten lääkkeiden ottaminen.
Alkoholin kulutus.
Haitalliset työolot.
Huumeiden käyttö.
Kromosomaalinen sairaus.

Oireet

Fallotin tetradin tärkein kliininen ilmenemismuoto on syanoosi, jonka vuoksi tätä patologiaa kutsutaan "sinisiksi" sydänvioiksi. Tällaisen oireen esiintymisaikaan ja sen vakavuuteen vaikuttaa keuhkovaltimon kaventumisaste. Jos syanoosi ilmestyy elämän ensimmäisinä päivinä, tämä vika on erittäin vaikea. Useimmiten syanoosi kehittyy hitaasti kolmen kuukauden iästä vuoteen, ja lievissä tapauksissa sen ulkonäkö havaitaan 6-10 vuoden iässä.

Fallotin tetralogiaa sairastavan lapsen ihon sävy voi olla erilainen - sekä vaaleansininen että tummansininen tai sinipunainen. On myös acianotic-muoto, jossa iho on vaalea. Sininen värimuutos havaitaan ensin huulilla, sitten limakalvoilla ja sormenpäillä. Lisäksi lapsen kasvot muuttuvat sinisiksi, minkä jälkeen syanoosi leviää kaikkien raajojen ja vartalon ihoon. Varjo kasvaa vauvan aktiivisuuden myötä.

Toinen jatkuva oire Fallotin tetradista on hengenahdistus. Lapsi hengittää syvästi ja rytmillisesti, kun taas hengitysnopeus ei käytännössä kasva. Hengenahdistus murusissa, joilla on tällainen patologia, havaitaan levossa, ja kaikilla, jopa vähäisimmillä kuormilla, se kasvaa erittäin voimakkaasti.

Lapset, joilla on tällainen vika, ovat vähitellen jäljessä fyysisessä kehityksessä. Ne kehittävät nopeasti muutoksia sormissa, joita kutsutaan "kellolasiksi" (kynsien muodon muutos) ja "rumpukipuiksi" (falangien muodon muutos).

Alle 2-vuotiailla vauvoilla on vakava vika, ja heille diagnosoidaan hengenahdistuksen ja syanoosin hyökkäykset, joiden esiintyminen aiheuttaa vakavan aivohypoksia. Näiden hyökkäysten aikana lapset menettävät tajuntansa ja kooman ja kuoleman riski kasvaa. Hyökkäyksen kesto vaihtelee 10 sekunnista useisiin minuutteihin. Hyökkäyksen jälkeen vauva on unelias ja heikko. Joskus aivoiskemia tai hemipareesi kehittyy.

Vaiheet

Fallotin tetradin kliinisessä vaiheessa erotetaan seuraavat vaiheet:

Vaihe 1 - kestää syntymästä 6 kuukauden ikään. Koska lapsi tuntee olonsa hyvin, tätä vaihetta kutsutaan suhteellisen hyvinvoinnin tilaksi. Kehitysviiveitä ei havaita tässä iässä.
Vaihe 2 - kestää 6 kuukaudesta 2 vuoden ikään ja sille on ominaista hengenahdistuksen ja syanoosin hyökkäykset. Tämän vaiheen aikana havaitaan usein aivokomplikaatioita ja kuolemia.
Vaihe 3 - alkaa 2-vuotiaana. Takavarikot vähenevät ja häviävät vakuuksien kehittymisen takia.

Diagnostiikka

Fallotin tetradista epäiltyn lapsen tutkiminen alkaa tutkimuksella. Tällaisten vauvojen rinta on usein litistetty, eikä siinä ole humpua. Kuuntelemalla murusien sydäntä lääkäri diagnosoi rintakehän vasemmalla puolella olevan systolin röyhkeän kohinan. Muita menetelmiä vian havaitsemiseksi ovat:

Sydämen ultraääni. Anatomiset viat määritetään, joihin viitataan tetradina.
Rintakehän röntgenkuva. Kuvan sydämen varjo muistuttaa kenkää tai huopakenkää.
EKG. Sydämen akseli poikkeaa oikealta, on merkkejä oikean sydämen lisääntymisestä ja johtumishäiriöistä.
Sydän kuulostaa. Oikean kammion ontelon paineen nousu paljastuu samoin kuin valtimoveren alhainen happisaturaatio.
Aortografia. Aluksen siirtyminen ja vakuuksien läsnäolo havaitaan.

Hoito

Kun Fallotin tetradi havaitaan, lapselle osoitetaan vain kirurginen hoito, joka on:

Palliatiivinen leikkaus. Se suoritetaan ensimmäisessä vaiheessa alle kolmen vuoden ikäisille vauvoille heidän tilansa lievittämiseksi ja veren virtauksen lisäämiseksi keuhkoihin. Tätä varten voidaan luoda anastomooseja tai leikata venttiilin esitteitä.
Radikaali operaatio. Se suoritetaan 2-6 kuukauden kuluttua ensimmäisestä, yhdistämällä vauva keinotekoiseen verenkiertoon ja jäähdyttäen hänen ruumiinsa. Intervention aikana oikean kammion ahtauma poistuu ja laastari ommellaan kammioiden väliseinään.

Postoperatiivisessa jaksossa kiinnitetään huomiota sydänlihaksen vahvistamiseen ja sydämen kuormituksen vähentämiseen. Lapselle määrätään korjaava voimistelu ja ruokavalio, jonka avulla hän voi toipua nopeasti kirurgisesta hoidosta.

Ennuste

Jos Fallotin vakavaa tetradia ei hoideta, 25% tämän patologian omaavista lapsista kuolee ennen vuoden ikää. Loput lapset elävät keskimäärin 12 vuotta ja vain noin 5% potilaista, joilla on tämä vika, elää jopa 40 vuotta. Yleisin kuolinsyy on aivovaurio, joka johtuu verihyytymän tai paiseiden muodostumisesta.

Kirurginen hoito varhaisessa iässä on erittäin tehokasta. Lapset leikkauksen jälkeen ovat aktiivisia ja sietävät liikuntaa hyvin. Kardiologin on seurattava heitä, ja mahdollisille kirurgisille ja hammaslääketieteellisille toimenpiteille tällaisille lapsille annetaan antibiootteja endokardiitin esiintymisen estämiseksi.