Trombosytopeeninen purppura on häiriö, joka aiheuttaa kohtalaista tai liiallista mustelmia ja verenvuotoa. Tauti on melko yleinen, mutta hoitovaihtoehtoja on tällä hetkellä käytettävissä.
Mikä on trombosytopeeninen purppura lapsilla?
Trombosytopeeninen purppura (TP) tai Werlhofin tauti, on veren hyytymishäiriö, jolle on tunnusomaista verihiutaleiden määrän väheneminen veressä.
Verihiutaleet ovat verisoluja, jotka auttavat pysäyttämään verenvuodon. Niiden väheneminen johtaa helposti mustelmiin, vuotaviin ikeniin ja sisäisiin verenvuotoihin.
Termi "trombosytopenia" viittaa verihiutaleiden määrän vähenemiseen veressä, ja "purppura" viittaa violettien täplien ja petekioiden esiintymiseen iholla (verenvuodot), jotka johtuvat pienten verisuonten sisäisestä verenvuodosta.
Tauti johtuu immuunivasteesta omiin verihiutaleisiin.
Syyt
Etiologiset tekijät
TP: n tarkkaa syytä ei tunneta, joten sitä kutsutaan joskus idiopaattinen... Tauti ei ole tarttuvaa, toisin sanoen lapsi ei voi "tarttua siihen" leikkiessään muiden lasten kanssa, joilla on TP.
Usein lapsella voi olla virusinfektio kolme viikkoa ennen TP: n kehittymistä. Uskotaan, että keho luo vasta-aineita virusta vastaan "vahingossa" myös vasta-aineen, joka tarttuu verihiutaleisiin.
Immuunijärjestelmä tunnistaa kaikki vasta-aineilla olevat solut vieraiksi kappaleiksi ja tuhoaa ne.
Infektio Helicobacter pylori liittyy autoimmuunisairauksiin, mukaan lukien TP, patologiaa voi esiintyä myös HIV: ssä ja muissa hematologisissa häiriöissä, mukaan lukien krooninen lymfosyyttinen leukemia, lymfogranulomatoosi, ei-Hodgkinin lymfooma.
Geneettiset vaihtelut Joillakin LT-potilailla esiintyy useita geenejä, ja ne voivat lisätä epänormaalien immuunivasteiden kehittymisen riskiä. Näiden geneettisten muutosten vaikutus immuunitrombosytopenian kehittymiseen on kuitenkin epäselvä.
Tutkimukseen liittyi tutkimuksia jotkut lääkkeet, jotka aiheuttavat TP: tä... Tietyt lääkkeet voivat muuttaa verihiutaleiden toimintaa. Tällä hetkellä ei ole löydetty suoraa yhteyttä mihinkään tiettyyn lääkkeeseen, joka voi aiheuttaa LTBI: n.
Vastasyntyneillä TP voi johtua äidin vasta-aineetsiirretään alkion verihiutaleisiin. Erot alkion ja äidin verihiutaleiden antigeenien välillä voivat johtaa sikiön verihiutaleiden tuhoutumiseen.
Altistavat tekijät kroonisen AT: n kehittymiselle lapsilla
Ne ovat seuraavat:
- säännöllinen ja jatkuva verenvuoto, havaittu kuusi kuukautta ennen pahenemista TP;
- pahenemisen ja provosoivien kriteerien vaikutusten välillä ei ole yhteyttä;
- potilaalla on kroonisia infektiopisteitä;
- tyttöjen TP: n kehittyminen murrosiän aikana.
Luokittelu
| Kriteeri | Tyypillinen | ||
| Kehitysmekanismi | Heteroimmuuni esiintyy, kun verihiutaleiden antigeenirakenne muuttuu tiettyjen tekijöiden (virukset, uudet antigeenit, puoliantigeenit) vaikutuksesta, akuutti kulku on ominaista | Autoimmuuni tapahtuu, kun tuotetaan auto-vasta-aineita, jotka hyökkäävät omiin muuttumattomiin verihiutaleisiinsa; jolle on tunnusomaista krooninen, toistuva kurssi | |
| Aika | Pahenemisvaiheet (kriisi) | Remissiot | |
| Kliininen: verenvuotoja ei ole, mutta verihiutaleiden määrä vähenee | Kliiniset ja hematologiset - verihiutaleiden puutoksesta ei ole kliinisiä ja laboratoriomerkkejä | ||
| Patologian vakavuus | Lievä: mustelmat ja petekiat, satunnaiset pienet nenäverenvuodot, hyvin vähän häiriöitä jokapäiväisessä elämässä | Kohtalainen - vakavampia iho- ja limakalvovaurioita, runsaampaa nenäverenvuotoa; verihiutaleiden määrä 55-105 x 10 * 9 / l | Vakava - pitkä ja raskas verenvuoto, ihon ilmenemismuodot, verihiutaleiden määrä 35-55 x 10 * 9 / l, verenvuototaudin jälkeinen anemia, oireet, jotka vaikuttavat vakavasti elämänlaatuun |
| Virtaus | Terävä (alle puoli vuotta) | Krooninen (yli kuusi kuukautta): harvinaisilla uusiutumisilla tai säännöllisesti toistuvilla | |
Oireet
Purppuran ilmenemismuodot vastasyntyneillä
Imeväisillä TP: tä on epäiltävä, jos petekioita kehittyy koko kehoon pian syntymän jälkeen ja verikokeet osoittavat vakavaa trombosytopeniaa. Kliiniset oireet voivat vaihdella paikallisista tai laajalle levinneistä ihon petekioista tai mustelmista iholla runsaaseen verenvuotoon tai kallonsisäiseen verenvuotoon.
Ilmentymät lapsilla
Aiemmin terveellä lapsella on yhtäkkiä yleistynyt petekia. Vanhemmat kertovat usein, että lapsella meni hyvin edellisenä päivänä, ja nyt se on peitetty mustelmilla ja violeteilla pisteillä. Kumien ja limakalvojen verenvuoto on yleistä, erityisesti syvän trombosytopenian yhteydessä. Aikaisempi virusinfektio voi olla 1-4 viikkoa ennen TP: n alkamista. Splenomegalia, lymfadenopatia (vastaavasti laajentunut perna ja imusolmukkeet), luukipu ja kalpeus ovat harvinaisia.
Poikkeavuuksien, kuten hepatosplenomegalia (suurentunut maksa ja perna), luu- tai nivelkipu tai vaikea lymfadenopatia, ilmaisee muita sairauksia (kuten leukemia).
Ilmentymät aikuisilla
Krooninen TP on yleinen aikuisilla ja kehittyy hitaasti.
Oireita ovat:
- petekiat;
- mustelmat;
- verenvuoto nenästä ja ikenistä;
- mustat rakkulat suussa;
- väsymys;
- raskaat kuukautiset naisilla.
Harvoin seuraavia ilmenemismuotoja voi esiintyä:
- verkkokalvon ja aivojen verenvuodot;
- verenvuoto korvista;
- veri virtsassa;
- verenvuoto suolistossa.
Diagnostiikka
AT: n diagnosoimiseksi sinun on suljettava pois muut mahdolliset verenvuodon ja alhaisen verihiutalemäärän syyt, kuten taustalla oleva sairaus tai lapsesi mahdollisesti käyttämät lääkkeet.
Asiantuntijan on suoritettava historia, suoritettava fyysinen tutkimus ja tehtävä useita laboratoriotestejä.
Täydellinen verenkuva
Tätä testiä käytetään verisolujen, myös verihiutaleiden, määrän määrittämiseen näytteestä. LT: n kanssa valkosolujen ja punasolujen määrä on yleensä normaali, mutta verihiutaleiden määrä vähenee.
Veritutkimus
Tätä menetelmää käytetään usein vahvistamaan verihiutaleiden määrä, joka löytyy täydestä verenkuvasta. Verinäyte asetetaan objektilasille ja tutkitaan mikroskoopilla.
Luuydintutkimus
Tämä testi auttaa määrittämään alhaisen verihiutaleiden määrän syyn, vaikka jotkut hematologit eivät suosittele tätä menetelmää LT-lapsille.
LT-potilailla luuydin on normaalia, koska alhainen verihiutaleiden määrä johtuu näiden solujen tuhoutumisesta verenkierrossa ja pernassa eikä poikkeavuuksista luuytimessä.
Muut opinnot
HIV-verikoe tulisi tehdä riskiryhmille, erityisesti seksuaalisesti aktiivisille nuorille. Suora antiglobuliinitesti tulisi tehdä, jos on selittämätöntä anemiaa Evansin oireyhtymän (autoimmuuninen hemolyyttinen anemia ja trombosytopenia) poissulkemiseksi.
Hoito
LT-potilaan hoidon tavoitteena on nostaa verihiutaleiden määrää turvalliselle tasolle. TP: lle ei ole parannuskeinoa, ja relapseja voi esiintyä vuosia näennäisen onnistuneen lääketieteellisen tai kirurgisen hoidon jälkeen.
Huumeterapia
Steroidit
Steroidien käyttö on tämän häiriön hoito. Tämä lääkeryhmä auttaa tukahduttamaan immuunijärjestelmää. Antoreitti ja annostus määräytyy verihiutaleiden lukumäärän ja mahdollisen aktiivisen verenvuodon läsnäolon perusteella. Metyyliprednisolonin tai deksametasonin laskimonsisäiset infuusiot voidaan antaa hätätilanteissa. Lievemmissä muodoissa voidaan käyttää oraalista prednisolonia.
Kun verihiutaleiden määrä palautuu normaaliksi, steroidiannosta vähennetään vähitellen. Lähes 60-90% potilaista kokee relapseja annoksen pienentämisen tai hoidon lopettamisen aikana. Steroidien pitkäaikaista käyttöä ei suositella, koska se voi aiheuttaa erilaisia haittavaikutuksia.
Immunosuppressantit
Immunosuppressantit, kuten atsatiopriini ja mykofenolaattimofetiili, ovat yleistymässä, koska ne ovat tehokkaita LT: n hoidossa. Kroonisissa ja pysyvissä patologioissa, kun immuunipatogeneesi on jo todettu, voidaan käyttää kemoterapeuttista ainetta vinkristiiniä. Lääke aiheuttaa kuitenkin vakavia sivuvaikutuksia, joten sitä tulisi käyttää vain varoen TP: n hoidossa. Tämä on erityisen tärkeää lapsille, koska he ovat haavoittuvampia.
Immunoglobuliini
Se on lääke, joka sisältää vasta-aineita ihmisen verestä, mikä tarkoittaa, että vasta-aineita on kerätty useilta luovuttajilta. Kuinka se toimii LT: n hoidossa, ei tiedetä tarkalleen, mutta ylimääräisten vasta-aineiden uskotaan estävän valkosoluja hajottamasta verihiutaleita. Lääke toimii melko nopeasti, yleensä muutamassa päivässä. Valitettavasti vaikutus ei kestä kauan (vain muutama viikko). Lääkitys annetaan yleensä ennen leikkausta tai jos on merkittävää verenvuotoa ja verihiutaleiden määrää on nostettava kiireellisesti.
Rituksimabi
Tätä lääkettä käytettiin alun perin syövän hoitoon, mutta sitä on käytetty myös TP-hoidossa lähes 20 vuoden ajan. Samoin kuin steroidit, se estää immuunijärjestelmää tuhoamasta verihiutaleita, mutta sillä on vähemmän sivuvaikutuksia kuin steroideilla. Tämä on keinotekoisesti luotu vasta-aine, joka vaikuttaa valkosoluihin. Se ei ole valmistettu ihmisen luovuttamasta verestä. Yleensä vaikutus saavutetaan muutaman viikon kuluttua, vaikka jotkut ihmiset reagoivat hoitoon useiden kuukausien jälkeen.
Trombopoietiinireseptorin agonistit Romiplostim ja Eltrombopag
Nämä kaksi lääkettä ovat tulleet saataville viime vuosina. Trombopoietiinireseptoreita löytyy soluista, jotka tekevät verihiutaleita luuytimessä; nämä lääkkeet käyttävät näitä reseptoreita kertomaan solulle lisää verihiutaleita. Lääkkeitä voidaan käyttää vain yhdessä muiden hoitojen kanssa. Romiplostiimia käytetään ihonalaisena injektiona, yleensä kerran viikossa. Eltrombopagi tulee pillerimuodossa, joka on otettava kerran päivässä. Aine ei imeydy suolistossa ilman kalsiumia, joten on välttämätöntä syödä korkean kalsiumpitoisuuden omaavia elintarvikkeita neljän tunnin sisällä ennen lääkkeen ottamista tai sen jälkeen.
Hoitoa tulee jatkaa kliinisten ja laboratorio-oireiden katoamiseen, mikä voi kestää useita vuosia. Lääkkeet eivät paranna taustalla olevaa ongelmaa, vaan yksinkertaisesti rohkaisevat kehoa tuottamaan enemmän verihiutaleita korvaamaan tuhoutuvat.
Helicobacter Pylori -hoito
Joillakin LT-lapsilla on mahahaava nimeltä Helicobacter pylori. Joskus kahden viikon antibiootti- ja antasidihoito voi parantaa tai parantaa TP: tä. Verihiutaleiden lisääntyminen infektion hoidon jälkeen ei ole aina pysyvää, mutta hoito on suhteellisen turvallista ja sitä voidaan siksi suositella lapsille.
Dapsone
Se on antibakteerinen, mutta sitä voidaan käyttää myös LT: n hoitoon. Ei tiedetä tarkalleen, miten lääke toimii; se näyttää vähentävän autoimmuuniprosessia, joka voi estää immuunijärjestelmän hyökkäämästä verihiutaleisiin. Sitä otetaan pillereinä kerran päivässä, ja sillä on useita sivuvaikutuksia.
Traneksaamihappo
Tämä lääkitys auttaa verihyytymiä kestämään pidempään niiden muodostuessa. Hyytymät ovat tavallista vakaampia ja vakaampia. Lääke ei paranna TP: tä, mutta siitä voi olla apua verenvuodossa, kun verihiutaleiden määrä on pieni. Tabletti otetaan 3 tai 4 kertaa päivässä. On vasta-aiheita.
Miksi verihiutaleiden verensiirtoa ei pitäisi tehdä?
Luuytimen tuottamat verihiutaleet ovat terveitä. Heidän pieni määrä johtuu immuunijärjestelmän hyökkäyksestä heihin. Jos potilas saa verihiutaleita luovuttajalta, immuunijärjestelmäsi tuhoaa ne. Verihiutaleiden verensiirroista voi olla apua hätätilanteessa, jos on voimakasta verenvuotoa, koska ne auttavat muodostamaan hyytymän, mutta tämä menetelmä ei ole tehokas verenvuodon pitkäaikaisessa ehkäisyssä.
Leikkaus
Koska verihiutaleet tuhoutuvat enimmäkseen, kun ne ovat perna, sen poistaminen (splenoektomia) voi parantaa patologiaa. Splenectomia on käytetty LT: n hoitoon vuosikymmenien ajan, ja se tarjoaa parhaat mahdollisuudet paranemiseen. Kolme leikkausta tekevää ihmistä kaksi ei tarvitse jatkohoitoa.
Splenectomy johtaa elinikäiseen lisääntyneeseen sepsiksen riskiin bakteeri-infektiosta.
Lapsilla bakteerien sepsiksen riski pernan poiston jälkeen on arvioitu 1-2%. Monet lastenlääkärit suosittelevat leikkauksen lykkäämistä, kunnes lapset ovat 5-vuotiaita.
Jos pernanpoisto suunnitellaan, lapselle on annettava Haemophilus influenzae -rokote 14 päivää ennen leikkausta. Lisäksi yli kahden vuoden ikäiset lapset tulisi rokottaa Streptococcus pneumoniae -bakteeria ja meningokokki-infektiota vastaan.
Ruokavalio
Ruokavalio on tärkeä rooli TP: n hoidossa. Oikeiden ruokien syöminen auttaa lastasi tuntemaan olonsa paremmaksi ja energisemmäksi.
Tietyillä ravintoaineilla, kuten K-vitamiinilla ja kalsiumilla, on luonnollisia komponentteja, jotka ovat tärkeitä veren hyytymiselle. Niissä on runsaasti tummia lehtivihreitä (pinaatti). Paljon kalsiumia löytyy maitotuotteista, mutta asiantuntijat eivät suosittele sen liiallista käyttöä, koska tämä voi pahentaa autoimmuunisairauksien oireita. D-vitamiinilisällä on myös merkitys immuunijärjestelmän vahvistamisessa LT: ssä.
Ateriapalveluvinkit ovat seuraavat:
- aina kun mahdollista, on suositeltavaa käyttää vain luonnollisia tuotteita;
- korvata eläin- ja keinotekoiset rasvat kasvirasvoilla;
- on tarpeen rajoittaa punaisen lihan kulutusta;
- mahdollisesti verihiutaleiden vastaista hedelmää, kuten marjoja, tomaatteja ja rypäleitä, tulisi välttää.
Ennuste
Oikea hoito takaa suuren remission todennäköisyyden. Harvoin lasten trombosytopeeninen purppura voi muuttua krooniseksi toistuvien relapsien yhteydessä. Yleensä ennuste on hyvä, mutta se on vaihteleva ja riippuu oireiden voimakkuudesta. Potilaat voivat reagoida eri tavalla samaan hoito-ohjelmaan.
Suositukset vanhemmille
Jos lapsella on TP, vanhempien on opittava estämään loukkaantuminen ja verenvuoto parhaiten:
- tee pienelle lapselle ympäristö mahdollisimman turvalliseksi. Sängyn pehmustaminen pehmeillä materiaaleilla, kypärillä ja suojavaatteilla on välttämätöntä, kun verihiutaleiden määrä on pieni;
- kontaktilajeja, pyöräilyä ja karkeaa peliä tulisi rajoittaa;
- vältä aspiriinia sisältäviä lääkkeitä, koska ne voivat häiritä kehon kykyä hallita verenvuotoa
- Ennen kuin lapsi paranee sairaudesta, lasta ei tule rokottaa, etenkään sellaisia, jotka sisältävät eläviä heikennettyjä viruksia. Näitä ovat tuhkarokko, sikotauti, vihurirokko ja suun kautta otettavat poliorokotteet. Älä myöskään pistä lihakseen.
Johtopäätös
Vaikka LT: lle ei ole tunnettua syytä eikä taudille ole parannuskeinoa, ennuste on yleensä hyvä.
Yleensä keho lopettaa vasta-aineiden tuottamisen verihiutaleita vastaan, ja patologia häviää itsestään.Hoidon tavoitteena on pitää vauvan verihiutaleet turvallisella alueella, kunnes keho korjaa ongelman.
Kaiken kaikkiaan vakavan verenvuodon ehkäisy on tärkein ennuste ennusteelle. Turvallisen ympäristön tarjoaminen, oikea-aikainen lääkärinhoito ja jatkuva sairaanhoito auttavat lastasi elämään pitkän, terveellisen elämän.
