Mikä on leukemia? Kurssin ominaisuudet lapsella
Leukemia on syöpä, joka alkaa luuytimessä olevista veren muodostavista soluista. Useimmiten lasten leukemia vaikuttaa leukosyytteihin, mutta jotkut leukemiat alkavat muun tyyppisillä verisoluilla.
Mikä tahansa veren tuottava solu luuytimessä voi muuttua leukemiasoluksi. Kun tämä muutos tapahtuu, epänormaalit solut eivät enää kypsy täysin. Ne voivat lisääntyä nopeasti eivätkä kuole tarvittaessa. Nämä solut kasvavat luuytimessä ja alkavat syrjäyttää terveet solut. Vaikuttavat solut pääsevät nopeasti verenkiertoon. Sieltä he voivat matkustaa muihin kehon osiin: imusolmukkeisiin, perna, maksa, keskushermosto (aivot ja selkäydin), kivekset tai muut elimet, joissa ne estävät muiden solujen toimintaa.
Miksi leukemia kehittyy lapsella?
Useimpien leukemioiden tarkkaa syytä ei tunneta.
Genetiikka
Tutkijat ovat havainneet, että jotkut muutokset terveiden luuydinsolujen DNA: ssa voivat saada ne muuttumaan leukemiasoluiksi. Normaalit ihmissolut kasvavat ja toimivat kunkin solun DNA: n tietojen perusteella. Solujen sisällä oleva DNA muodostaa geenejä, jotka ovat ohjeita solujen toimimisesta.
Lapset näyttävät yleensä vanhempiensa kaltaisilta, koska he ovat lapsensa DNA-lähde. Mutta ihmisen geenit hallitsevat myös solujen kasvua, jakautumista ja oikea-aikaista kuolemaa. Tiettyjä geenejä, jotka auttavat soluja kasvamaan, jakautumaan tai pysymään hengissä, kutsutaan onkogeeneiksi. Muita, jotka estävät solujen jakautumista tai aiheuttavat niiden kuoleman ajoissa, kutsutaan tuumorisuppressorigeeneiksi (estävät kasvaimen kasvua).
DNA-mutaatiot tai muun tyyppiset muutokset, jotka aktivoivat onkogeenejä ja sammuttavat suppressorigeenit, voivat aiheuttaa syöpää. Nämä muutokset ovat joskus periytyneet vanhemmilta (kuten voi olla lapsen leukemian tapauksessa), tai ne tapahtuvat satunnaisesti ihmisen elämässä, jos solujen jakautumista rikotaan.
Kromosomien translokaatio - Yleinen DNA-muutostyyppi, joka voi johtaa leukemiaan. Ihmisen DNA on pakattu 23 kromosomipariin. Translaation aikana DNA irtoaa yhdestä kromosomista ja kiinnittyy toiseen. Kromosomin kohta, jossa murtuma tapahtuu, voi vaikuttaa onkogeeneihin tai tuumorisuppressorigeeneihin. Leukemiapotilailla on havaittu muita kromosomaalisia muutoksia tai transformaatioita joissakin geeneissä.
Riskitekijät
Geneettinen
Perinnölliset oireyhtymät
Jotkut lapset perivät DNA-mutaatiot vanhemmaltaan, mikä lisää heidän mahdollisuuksiaan syöpään. Esimerkiksi Li-Fraumenen oireyhtymä, joka on seurausta kasvaimen vaimentajageenin TP53 perinnöllisestä mutaatiosta, lisää taudin riskiä, samoin kuin eräitä muita syöpätyyppejä.
Downin oireyhtymää sairastavilla lapsilla on ylimääräinen (kolmas) kopio kromosomista 21. Heillä on moninkertainen todennäköisyys kehittää akuutti leukemia. Downin oireyhtymään on myös liittynyt ohimenevää myeloproliferatiivista häiriötä (ohimenevä myeloproliferatiivinen häiriö), joka on leukemiatila ensimmäisen elinkuukauden aikana ja joka usein häviää itsestään ilman hoitoa.
Jotkut perinnölliset sairaudet voivat lisätä leukemian riskiä, mutta lapset eivät yleensä kehitä leukemiaa perittyjen mutaatioiden takia. Tähän syöpään liittyvät DNA-mutaatiot tapahtuvat hedelmöittymisen jälkeen eivätkä ole perittyjä.
Ottaa veli tai sisko, jolla on leukemia
Jos lapsella on veli tai sisko, jolla on leukemia, hänellä on hieman suurempi (2-4 kertaa) mahdollisuus sairastua tämän tyyppiseen syöpään, mutta kokonaisriski on edelleen pieni. Riski on paljon suurempi identtisillä kaksosilla. Jos toiselle kaksosista kehittyy leukemia, toiselle kaksoiselle on todennäköisempää leukemia. Tämä riski on paljon suurempi, jos syöpä kehittyy ensimmäisen elinvuoden aikana.
Aikuisen leukemian saaminen vanhemmalta ei lisää lapsen riskiä sairauden kehittymiseen.
Eksogeeniset tekijät
Elämäntapa
Joidenkin syöpää sairastavien aikuisten elämäntapariskitekijöitä ovat: tupakointi, ylipaino, alkoholin käyttö ja liiallinen auringonvalo. Nämä tekijät ovat tärkeitä monille aikuisten syöpille, mutta eivät todennäköisesti ole merkityksellisiä useimmissa lapsen syöpissä.
Joissakin tutkimuksissa on sanottu, että jos raskaana oleva nainen joi alkoholia, lapsen riski sairastua leukemiaan kasvoi, mutta kaikissa tutkimuksissa ei havaittu tällaista yhteyttä.
Ympäristötekijät
Säteily
Japanilaisilla, joihin atomihyökkäys kärsi, oli huomattavasti suurempi riski sairastua leukemiaan, yleensä 6-8 vuotta altistuksen jälkeen. Jos sikiö altistuu kehityksen ensimmäisinä kuukausina säteilylle, on todennäköistä, että syöpä kehittyy, mutta riskin aste ei ole selvä.
Mahdollisia riskejä altistumisesta sikiölle tai vauvalle pienemmälle säteilyn tasolle, kuten röntgensäteistä tai tietokonetomografiasta, ei tunneta.
Joissakin tutkimuksissa riski on lisääntynyt hieman, kun taas toiset eivät ole osoittaneet taudin kehittymisen todennäköisyyden kasvua. Riski voi nousta hieman, mutta turvallisuuden vuoksi useimmat lääkärit suosittelevat, että raskaana oleville naisille ja lapsille ei suoriteta näitä testejä, ellei sitä tarvita kiireellisesti.
Kemoterapia ja altistuminen muille kemikaaleille
Lapsilla ja aikuisilla, joita hoidetaan muun tyyppisillä syöpillä tietyillä kemoterapialääkkeillä, on suurempi riski sairastua leukemiaan myöhemmin elämässä. Valmistelut: syklofosfamidi, klorambusiili, etoposidi ja teniposie - liittyi lisääntyneeseen leukemian todennäköisyyteen. Se kehittyy yleensä 5-10 vuoden kuluessa hoidosta ja sitä on vaikea hoitaa.
Altistuminen kemikaaleille, kuten bentseenille (liuotin, jota käytetään puhdistusteollisuudessa ja joidenkin lääkkeiden, muovien ja väriaineiden valmistuksessa), voi aiheuttaa akuutin leukemian aikuisilla ja harvoin lapsilla.
Useat tutkimukset ovat löytäneet mahdollisen yhteyden lapsuuden leukemian ja torjunta-aineiden altistumisen välillä sekä sikiön kehityksen aikana että varhaislapsuudessa. Suurimmalla osalla näistä tutkimuksista oli kuitenkin vakavia rajoituksia. Lisää tutkimusta tarvitaan näiden havaintojen vahvistamiseksi ja tarkempien tietojen tarjoamiseksi mahdollisista riskeistä.
Useat tutkimukset ovat osoittaneet, että jotkut lapsuuden leukemiat voivat johtua geneettisten ja ympäristötekijöiden yhdistelmästä. Esimerkiksi tietyt geenit hallitsevat yleensä sitä, miten keho hajoaa ja päästä eroon haitallisista kemikaaleista.
Joillakin ihmisillä on erilaisia muunnelmia näistä geeneistä, mikä tekee niistä vähemmän tehokkaita. Lapset, jotka perivät nämä geenit, eivät ehkä pysty hajottamaan haitallisia kemikaaleja, jos ne tulevat kehoon. Genetiikan ja ulkoisten vaikutusten yhdistelmä voi lisätä leukemian kehittymisen riskiä.
Leukemian luokitus
Erilaisten leukemiatyyppien ymmärtämiseksi on välttämätöntä ymmärtää veren ja imusolmukkeiden koostumus.
Terveen ihmisen luuydin, veri ja imukudos
Luuydin
Luuydin on luun sisempi kouruinen osa. Siellä tuotetaan uusia verisoluja. Imeväisillä on aktiivinen luuydin melkein kaikissa luissa, mutta murrosiän aikana se pysyy litteissä luissa (kallo, olkapäät, kylkiluut, rintalastan ja reiden luut) ja nikamissa.
Luuytimessä on vähemmän kantasoluja, kypsempiä veren muodostavia soluja, rasvasoluja ja tukikudoksia, jotka auttavat soluja kasvamaan. Kantasolut käyvät läpi useita muutoksia uusien verisolujen muodostamiseksi.
Verisolutyypit
Punasolut (punasolut) kuljettavat happea keuhkoista kaikkiin muihin kehon kudoksiin ja palauttavat hiilidioksidin takaisin keuhkoihin, mikä karkottaa sen (hengittää ulos). Liian vähän punasoluja (anemia) johtaa väsymykseen, heikkouteen, hengenahdistukseen, koska kehon kudoksissa ei ole tarpeeksi happea.
Verihiutaleet ovat fragmentteja soluista, joita tuottavat megakaryosyytit (eräänlainen solu luuytimessä). Verihiutaleilla on tärkeä rooli verenvuodon pysäyttämisessä estämällä verisuonten aukot. Kun verihiutaleita on liian vähän (trombosytopenia), esiintyvää verenvuotoa voi olla vaikea pysäyttää.
Leukosyytit auttavat kehoa eliminoimaan infektiot. Näiden solujen matalalla tasolla immuniteetti heikkenee, ja henkilöllä on suuri riski sairastua tartuntatauteihin.
Valkosolujen tyypit
Lymfosyytit ovat kypsiä, infektioita tappavia soluja, jotka kehittyvät lymfoblasteista, eräänlaisista kantasoluista luuytimessä. Lymfosyytit ovat tärkeimmät imukudoksen muodostavat solut (puolustusjärjestelmän pääosa). Imukudosta löytyy imusolmukkeista, kateenkorvasta (pieni elin rintalastan takana), perna, risat ja adenoidit sekä luuytimestä. Sitä esiintyy myös ruoansulatuskanavassa ja hengityselimissä.
Lymfosyyttejä on 2 päätyyppiä:
- B-lymfosyytit (B-solut) auttaa suojaamaan kehoa bakteereilta ja viruksilta. Ne tuottavat proteiineja (vasta-aineita), jotka kiinnittyvät patogeeniseen organismiin ja merkitsevät sen tuhoutumiseksi muut puolustusjärjestelmän osat;
- T-lymfosyytit (T-solut) myös auttaa suojaamaan kehoa bakteereilta. Jotkin T-solutyypit tuhoavat suoraan haitallisia mikro-organismeja, kun taas toiset lisäävät tai hidastavat muiden immuunisolujen toimintaa.
Granulosyytit ovat pitkälle edenneitä, infektioita torjuvia soluja, joita tuottavat myeloblastit (eräänlainen veren muodostava solu luuytimessä). Granulosyytit ovat rakeita, jotka sisältävät entsyymejä ja muita elementtejä, jotka voivat tappaa bakteereja.
Monosyytit kehittyvät veren muodostavista monoblasteista luuytimessä ja liittyvät granulosyytteihin. Kun verenkierrossa on kiertänyt noin yhden päivän, monosyytit tunkeutuvat kehon kudoksiin ja niistä tulee makrofageja, jotka voivat tuhota joitain mikrobeja ympäröimällä ja hajottamalla ne. Makrofagit auttavat myös lymfosyyttejä tunnistamaan bakteereja ja alkavat luoda vasta-aineita niiden torjumiseksi.
Tyypit leukemia lapsilla
On akuutti (nopeasti etenevä) leukemia ja krooninen (hitaasti etenevä). Lapset kehittävät melkein aina akuutin muodon.
Akuutti leukemia lapsilla
Akuutti lymfoblastinen leukemia (ALL)
Se on nopeasti kehittyvä lymfoblastien (lymfosyyttejä muodostavien solujen) syöpä.
ALL on jaettu alaryhmiin ottaen huomioon seuraavat tosiasiat:
- lymfosyyttien tyyppi (B tai T), joista syöpäsolut tulevat ulos;
- kuinka kypsät nämä leukemiset solut ovat.
Jaa:
- B-solu KAIKKI. Tapaa noin 80% - 85% ALL-lapsista; leukemia alkaa B-soluista;
- T-solu KAIKKI. Vaikuttaa noin 15-20% kaikista ALL-lapsista. Tämän tyyppinen leukemia vaikuttaa poikiin enemmän kuin tyttöihin ja yleensä vanhempiin lapsiin enemmän kuin B-solujen ALL. Se aiheuttaa usein kateenkorvan (pieni henkitorven edessä oleva imukudoselin) suurentumisen, mikä voi joskus aiheuttaa hengitysvaikeuksia. Tämän tyyppinen leukemia voi myös levitä aivo-selkäydinnesteeseen (CSF) taudin varhaisessa vaiheessa.
Akuutti myelooinen leukemia (AML)
Se on nopeasti etenevä syöpä, joka on yksi seuraavista varhaisen (epäkypsän) luuydinsolutyypistä.
- Myeloblastit: muodostavat granulosyyttejä.
- Monoblastit: muunnetaan monosyyteiksi ja makrofageiksi.
- Erytroblastit: kypsyvät punasoluiksi.
- Megakaryoblastit: megakaryosyyteiksi, jotka muodostavat verihiutaleita.
Ranskan, Amerikan ja Ison-Britannian luokitus
Vanhempi ranskalaisamerikkalainen brittiläinen (FAB) luokitusjärjestelmä jakaa AML: n alatyyppeihin sen perusteella, minkä tyyppisistä soluista leukemia on alkanut ja kuinka kypsät solut ovat.
AML: ää on 8 alatyyppiä, M0 - M7.
- M0: Diferensoitumaton myelooinen leukemia;
- M1: Myelooinen leukemia, jonka kypsyminen on vähäistä;
- M2: Täysin kypsyvä myelooinen leukemia (AML: n yleisin alatyyppi lapsilla)
- M3: Promyelosyyttinen leukemia;
- M4: Myelomonosyyttinen leukemia (yleisempi alle 2-vuotiailla lapsilla);
- M5: Monosyyttinen leukemia (yleisempi alle 2-vuotiailla lapsilla);
- M6: Erytrosyyttinen leukemia;
- M7: Megakaryoblastinen leukemia.
Alatyypit M0 - M5 alkavat kypsymättömistä leukosyyteistä. AML M6 alkaa epäkypsästä punasoluista ja AML M7 alkaa kypsymättömistä soluista, jotka muodostavat verihiutaleita.
Maailman terveysjärjestön (WHO) luokitus
FAB-luokitusjärjestelmää käytetään edelleen laajalti AML: n ryhmittelemiseen alatyyppeihin. Mutta siinä ei oteta huomioon muita ennusteeseen vaikuttavia tekijöitä, kuten epänormaalien solujen kromosomien muutoksia.
AML on jaettu useaan ryhmään WHO: n luokitusjärjestelmän mukaan.
- AML, jolla on tiettyjä geneettisiä poikkeavuuksia:
- AML, jossa on siirtymä kromosomien 8 ja 21 välillä;
- AML, jossa on translokaatio tai inversio kromosomissa 16;
- AML, jossa on translokaatio kromosomien 9 ja 11 välillä;
- AML (M3), jossa on siirtymä kromosomien 15 ja 17 välillä;
- AML, jossa on translokaatio kromosomien 6 ja 9 välillä;
- AML, jossa on translokaatio tai inversio kromosomissa 3;
- AML (M7), jossa on siirtymä kromosomien 1 ja 22 välillä.
- AML, johon liittyy myelodysplasiaan liittyviä muutoksia (selkäytimen synnynnäinen alikehitys).
- AML, joka liittyy aikaisempaan kemoterapiaan tai säteilyaltistukseen.
- Epäspesifinen AML (Tämä sisältää AML-tapaukset, jotka eivät kuulu mihinkään yllä olevista ryhmistä ja ovat samanlaisia kuin FAB-luokitus):
- AML minimaalisella erilaistumisella (M0);
- AML ilman kypsymisen merkkejä (M1);
- AML, jossa on kypsymisen merkkejä (M2);
- myelomonosyyttinen leukemia (M4);
- monosyyttinen leukemia (M5);
- erytrosyyttinen leukemia (M6);
- megakaryoblastinen leukemia (M7);
- basofiilinen leukemia;
- panmyelioosi ja myelofibroosi.
- Myelooinen sarkooma.
- AML liittyy Downin oireyhtymään.
- Eriyttämättömät ja bifenotyyppiset akuutit leukemiat (on lymfoblastisia ja myelooisia ominaisuuksia).
Akuutin leukemian vaiheet
Vaiheita on neljä:
- alku (pre-leukemia);
- terävä;
- remissio;
- terminaali.
| Vaihe | Leukemian merkit lapsilla |
| Alku (pre-leukemia) | Oireet ovat epäspesifisiä: lisääntynyt väsymys, ruokahalun heikkeneminen, päänsärky, joskus vatsan, luiden ja nivelten kipu. Säännöllinen kohtuuton lämpötilan nousu - subfebriilistä korkeisiin arvoihin (37,4 - 39,2 0С). Joissakin tapauksissa havaitaan tärkeä oire - pitkä verenvuoto hampaanpoiston jälkeen, jonka yhteydessä määrätään verikoe ja lähetetään hematologille. Verianalyysissä - anemia, granulosytopenia, trombosytopenia (vastaavien veren alkuaineiden puute). Kesto - keskimäärin 1,5 - 2 kuukautta. |
| Akuutti | Myrkytysoireyhtymä - heikkous, letargia, väsymys, sopimaton käyttäytyminen, vaalea maanläheinen iho, luu- ja nivelkipu, kuume jne. |
| Proliferatiivinen oireyhtymä: perifeeristen imusolmukkeiden turvotus, solmut ovat tiheitä, kivuttomia. | |
| Mikulichin oireyhtymä - kyynel- ja sylkirauhasten symmetrinen kasvu imukudoksen lisääntymisen (kasvun) ja tunkeutumisen (solujen tunkeutuminen sopimattomaan ympäristöön) vuoksi; hepato- ja splenomegalia (vastaavasti maksa ja perna); leukemidit ovat kivuttomia kokkareita iholla sinertävän värisiä, usein pään päällä. | |
| Aneeminen oireyhtymä, joka johtuu blastista (kaikkein epäkypsästä solusta) luuytimen tunkeutumisesta kaikkien hematopoieettisten bakteerien tukahduttamisella: vaalea iho ja limakalvot, pään melu, päänsärky, tajunnan menetys. | |
| Trombosytopenian aiheuttama verenvuotoireyhtymä, limakalvojen ja ihon verenvuodot: nenäverenvuodot, melena (tervaiset ulosteet), hematruia (veri virtsassa). | |
| Neuroleukemia, joka johtuu aivokalvojen räjähtävistä solutunkeutumisista ja keskushermoston päärakenteiden vaurioista: päänsärky, oksentelu, niskakyhmyn lihasten kovuus. Tyypillisiä merkkejä kallon hermovaurioista; lisääntynyt kallonsisäinen paine. | |
| Harvinaiset merkit: kivesten tunkeutuminen pojilla, munasarjat tytöillä, luustojärjestelmän vauriot jne. | |
| Remissio | Polykemoterapian taustalla remissio tapahtuu useammin, jota pidetään täydellisenä, jos taudin kliinisiä, laboratorio-oireita ja leukemian polttopisteitä ei ole. |
| Uusiutuu | Varhainen, ilmenee jopa 6 kuukautta yhdistetyn hoidon päättymisen jälkeen, myöhäinen, havaitaan myöhemmin kuin 6 kuukautta hoidon päättymisen jälkeen. |
| Terminaali | Normaalin hematopoieesin täydellinen tukahduttaminen, sisäelinten useita tunkeutumisia, kehon dekompensoitu toiminnallinen tila, tarttuvia komplikaatioita esiintyy, minkä seurauksena tapahtuu tappava tulos. |
Krooninen myelooinen leukemia (CML)
Se on hitaasti etenevä varhaisten (epäkypsien) luuytimen myelooisten solujen syöpä. CML ei ole yleinen lapsilla, mutta sitä voi silti esiintyä.
KML: n kulku on jaettu kolmeen vaiheeseen kypsymättömien leukosyyttien - myeloblastien ("blastit") määrän perusteella, joita esiintyy veressä tai luuytimessä.
Hoitamattomana leukemia voi edetä vakavampaan tilaan ajan myötä.
Krooninen vaihe
Tämä on varhaisin vaihe, kun potilaiden veren tai luuytimen näytteissä on yleensä alle 10% räjähdyksiä. Näillä lapsilla on melko lieviä oireita (jos sellaisia on), ja leukemia reagoi yleensä hyvin tavanomaisiin hoitoihin. Useimmat potilaat ovat kroonisessa vaiheessa, kun heille diagnosoidaan tauti.
Kiihdytetty vaihe
Tämän vaiheen aikana potilaan luuytimessä tai verinäytteissä on yli 10%, mutta alle 20% räjähdyksiä, tai joidenkin muiden verisolujen tasot ovat erittäin korkeita tai liian matalia.
KML: n kiihdytetyssä vaiheessa olevilla lapsilla voi olla oireita, kuten kuume, yöhikoilu, huono ruokahalu ja laihtuminen. Tässä vaiheessa CML ei reagoi hoitoon yhtä hyvin kuin kroonisessa vaiheessa.
Räjähdysvaihe (akuutti vaihe)
Tässä vaiheessa luuytimessä ja / tai verinäytteissä on yli 20% blasteja. Blastisolut leviävät usein kudoksiin ja elimiin luuytimen ulkopuolella. Näillä lapsilla on usein kuumetta, huono ruokahalu ja laihtuminen. Tässä vaiheessa CML toimii aggressiivisena akuuttina leukemiana (AML tai harvemmin ALL).
Akuutin leukemian kaltaiset olosuhteet
Leukemoidireaktio - epänormaali muutos veren koostumuksessa, samanlainen kuin leukemisen verikuvan, mutta patogeneesi ei liity tähän häiriöön.
Leukemoidireaktiot voivat olla kahdenlaisia.
| Reaktion tyyppi | Etiologia |
| Myeloidityyppi | Aiheuttaa erilaisia tartuntatauteja - sepsis, tuberkuloosi, märkivä prosessi, keuhkoputken tulehdus, sikotauti, tulirokko, punatauti, myrkytys, Hodgkinin lymfooma, kasvaimen etäpesäkkeet luuytimessä, sädehoito. |
| Eosinofiilinen leukosytoosi: helmintiaasi (askariaasi, etenkin siirtolavaiheessa, opisthorchiasis, trikinoosi jne.), Allergiset häiriöt (atooppinen patologia, kollagenoosi (sidekudoksen vaurio), reuma). | |
| Lymfaattinen ja monosyyttinen-imusolmuketyyppi. | Hinkuyskä, vesirokko, vihurirokko, tulirokko, tuberkuloosimyrkytys, ruokaa aiheuttavat sairaudet ja myrkytys. |
Hoito on suunnattava leukemoidireaktion mukana olevan häiriön korjaamiseen.
Leukemian oireet lapsilla
Monet lasten leukemian oireista voivat ilmetä muista syistä. Mutta jos lapsella on jokin tämän patologian oireista, on tärkeää, että lääkäri tutkii hänet.
Leukemian ilmenemismuotoihin liittyy usein poikkeavuuksia luuytimessä, josta tauti alkaa. Syöpäsolut kertyvät luuytimeen ja voivat syrjäyttää terveitä soluja, jotka tuottavat verisoluja. Tämän seurauksena lapsella ei ole terveitä punasoluja, valkosoluja ja verihiutaleita.
Nämä poikkeavuudet näkyvät verikokeissa, mutta ne johtavat myös oireisiin. Leukemiasolut tunkeutuvat usein muihin kehon alueisiin, mikä aiheuttaa myös taudille ominaisia ilmentymiä.
Alhaisen punasolujen määrän (anemia) oireet:
- väsymys;
- heikkous;
- kylmän tunne;
- huimaus;
- päänsärky;
- hengenahdistus;
- kalpea iho.
Oireet, joilla on vähentynyt valkosolujen määrä:
- sairauksia voi esiintyä normaalien valkosolujen puutteen vuoksi. Leukemiasta kärsivät lapset saavat infektioita, joita ei voida hävittää, tai he sairastuvat liian usein. Taudin kärsivillä lapsilla on usein korkea valkosolujen määrä, ja syöpäsoluja on niin paljon, mutta ne eivät suojaa sairauksia vastaan, kuten terveillä valkosoluilla;
- kuume on usein infektion tärkein oire, mutta joillakin lapsilla voi olla kuumetta ilman infektiota.
Trombosytopenia johtaa:
- helppo mustelma ja verenvuoto;
- usein tai vaikea nenäverenvuoto;
- vuotavat ikenet.
Kipeät luut tai nivelet: se johtuu leukemiasolujen kertymisestä lähellä luun pintaa tai nivelten sisällä.
Vatsan koon lisääminen: syöpäsolut voivat kerääntyä maksaan ja pernaan aiheuttaen niiden laajentumisen.
Ruokahalun menetys ja paino: jos perna ja / tai maksa kasvavat riittävän suuriksi, ne voivat painaa vatsaa. Tämä saa sinut tuntemaan itsesi täynnä syötyään edes pienen määrän ruokaa. Tämän seurauksena lapsi menettää ruokahalunsa ja menettää painonsa ajan myötä. Lisäksi kärsivät solut itse ovat myrkyllisiä keholle, mikä johtaa ruokahaluttomuuteen.
Turvonneet imusolmukkeet: joskus leukemia levisi imusolmukkeisiin. Turvonneet kyhmyt ovat pieniä kokkareita ihon alla tietyillä kehon alueilla (esimerkiksi kaulan sivuilla, kainaloissa, solisluun yläpuolella tai nivusissa). Imusolmukkeet rinnan tai vatsaontelon sisällä voivat myös suurentua, mutta ne voidaan tunnistaa vain instrumentaalisilla tutkimusmenetelmillä.
Yskä tai hengitysvaikeudet: Tietyt leukemiatyypit voivat vaikuttaa rintakehän keskiosaan: imusolmukkeet tai kateenkorva. Suurentunut kateenkorva tai imusolmukkeet rintakehässä painavat henkitorvea aiheuttaen yskimistä tai hengitysvaikeuksia. Joskus, kun valkosolujen määrä on erittäin korkea, syöpäsolut kertyvät pieniin keuhkoverisuoniin, mikä voi myös johtaa hengitysvaikeuksiin.
Kasvojen ja käsien turvotus: ylempi vena cava, suuri laskimo, joka kuljettaa verta päästä ja käsistä takaisin sydämeen, kulkee kateenkorvan lähellä. Turvotut kateenkoristeet painavat tätä laskimoa pakottaen veren "nousemaan" verisuoniin. Tätä ilmiötä kutsutaan vena cava -oireyhtymäksi. Kasvoissa, kaulassa, käsivarsissa ja rintakehässä on turvotusta (joskus sinipunaisella ihonvärillä). Päänsärky, huimaus ja muuttunut tietoisuus voivat myös ilmetä, jos tila vaikuttaa aivoihin. Tämä oireyhtymä voi olla hengenvaarallinen, ja se on hoidettava heti.
Päänsärky, oksentelu, kouristukset: muutamilla lapsilla leukemia leviää selkäytimeen ja aivoihin. Tämä johtaa päänsärkyihin, vaikeuksiin pitää huomiota, heikkoutta, kohtauksia, oksentelua, epätasapainoa ja näön hämärtymistä.
Ihottuma, ikeniongelmat: AML: ssä leukemiasolut voivat levitä ikeniin aiheuttaen niiden turpoamisen, loukkaantumisen ja verenvuodon. Jos ne leviävät ihoon, voi ilmestyä pieniä, tummia, ihottuman kaltaisia pilkkuja.
Väsymys, heikkous: AML: n harvinainen seuraus on väsymys, heikkous ja epäselvä puhe. Näin tapahtuu, kun monet leukemiset solut tekevät verestä erittäin paksua ja verenkierto aivojen pienten verisuonten kautta hidastuu.
Leukemian diagnoosi lapsilla
On tärkeää diagnosoida ja määrittää lapsesi leukemiatyyppi mahdollisimman aikaisin, jotta hoito voidaan räätälöidä parhaiden mahdollisuuksien saavuttamiseksi.
Historia ja fyysinen tutkimus
Lääkärin tulee kysyä vanhemmilta oireista ja niiden kestosta. On myös tarpeen tunnistaa mahdolliset riskitekijät. Perheenjäsenten syöpää koskevat tiedot ovat yhtä tärkeitä.
Fyysisen tutkimuksen tulee etsiä laajentuneita imusolmukkeita, verenvuoto- tai mustelmia tai mahdollisia infektio-oireita. Lääkäri tutkii silmät, suu ja iho huolellisesti. Vatsa taputetaan etsimään merkkejä laajentuneesta pernasta tai maksasta.
Testit leukemian havaitsemiseksi
Jos epäillään leukemiaa, veri- ja luuytimenäytteet on testattava leukemisten solujen läsnäolon varalta.
Verikoe
Täydellinen verenkuva tehdään kunkin tyypin verisolujen määrän määrittämiseksi. Niiden epänormaali määrä voi viitata leukemiaan.
Monilla sairastuneilla lapsilla on liikaa valkosoluja ja puuttuu punasoluja ja / tai verihiutaleita. Monet valkosolut ovat kypsymättömiä.
Luuytimen biopsia
Pieni pala luusta ja luuytimestä poistetaan pienellä neulalla leukemiasolujen tarkistamiseksi.
Tätä menetelmää ei käytetä vain taudin diagnosointiin, vaan menettely toistetaan myöhemmin sen selvittämiseksi, reagoiko tauti hoitoon.
Lumbaalipunktio
Tätä testiä käytetään syöpäsolujen etsimiseen CSF: ssä.
Pieni ontto neula asetetaan selkärangan luiden väliin osan nesteen poistamiseksi.
Laboratoriotestit leukemian diagnosoimiseksi ja luokittelemiseksi
Mikroskooppinen tutkimus
Kuten edellä mainittiin, verikokeet ovat ensimmäisiä testejä, joissa leukemiaa pidetään mahdollisena diagnoosina. Muita otettuja näytteitä (luuydin, imusolmukekudos tai CSF) tarkastellaan myös mikroskoopilla. Näytteet voivat altistua kemiallisille väriaineille, jotka aiheuttavat värimuutoksia tietyntyyppisissä syöpäsoluissa.
Verinäytteessä asiantuntija määrittää solujen koon, muodon ja värin niiden järjestämiseksi.
Tärkeintä on, ovatko solut kypsiä. Suuri määrä kypsymättömiä soluja näytteessä on tyypillinen leukemian merkki.
Tärkeä luuydinnäytteen piirre on solusisällön määrä. Terve luuydin sisältää tietyn määrän veren tuottavia ja rasvasoluja. Luuydin, jossa on liian monta hematopoieettista solua, on hyperplastinen. Jos löydetään liian vähän hematopoieettisia soluja, se osoittaa hypoplasiaa.
Virtaussytometria ja immunohistokemia
Näitä testejä käytetään leukemiasolujen luokitteluun spesifisten proteiinien perusteella, jotka ovat niissä / tai niissä. Tämän tyyppinen testaus on erittäin hyödyllistä tunnistettaessa patologian tarkka tyyppi. Useimmiten tämä tehdään luuytimen soluista, mutta testit voidaan tehdä verisoluille, imusolmukkeille ja muille kehon nesteille.
Virtaussytometriaa ja immunohistokemiaa varten solunäytteet käsitellään vasta-aineilla, jotka kiinnittyvät spesifisiin proteiineihin. Sitten solut tutkitaan, kiinnittyvätkö vasta-aineet niihin (mikä tarkoittaa, että niillä on näitä proteiineja).
Virtaussytometriaa voidaan käyttää DNA-arvon arvioimiseksi leukemiasoluissa. Tämä on tärkeää tietää, etenkin ALL: ssä, koska solut, joissa on tavallista enemmän DNA: ta, ovat usein alttiimpia kemoterapialle ja näillä leukemioilla on parempi ennuste.
Kromosomitutkimus
Tiettyjen kromosomaalisten muutosten tunnistaminen mahdollistaa akuutin leukemian tyypin määrittämisen.
Tietyissä leukemiatyypeissä solut sisältävät epänormaalin määrän kromosomeja (niiden puuttuminen tai lisäkopion läsnäolo). Se voi myös vaikuttaa ennusteeseen. Esimerkiksi ALL: ssä kemoterapia on todennäköisempää tehokasta, jos soluissa on yli 50 kromosomia, ja vähemmän tehokasta, jos soluissa on vähemmän kuin 46 kromosomia.
Sytogeneettinen tutkimus
Leukeemisia soluja kasvatetaan laboratorioputkissa ja kromosomit tutkitaan mikroskoopilla mahdollisten muutosten havaitsemiseksi.
Kaikkia kromosomimuutoksia ei löydy mikroskoopilla. Muut laboratoriomenetelmät voivat auttaa tunnistamaan ne.
Fluoresoiva in situ -hybridisaatio
Käytetään DNA-fragmentteja, jotka kiinnittyvät vain tiettyjen kromosomien spesifisiin alueisiin. DNA yhdistyy fluoresoiviin väriaineisiin, jotka voidaan nähdä erityisellä mikroskoopilla. Tämän tutkimuksen avulla voit löytää useimmat muutokset kromosomeissa, jotka eivät ole näkyvissä mikroskoopilla tavallisissa sytogeneettisissä testeissä, sekä joitain liian pieniä muutoksia.
Testi on erittäin tarkka ja voi yleensä tuottaa tuloksia muutamassa päivässä.
Polymeraasiketjureaktio (PCR)
Tämä on erittäin tarkka testi joidenkin hyvin pienten kromosomimuutosten havaitsemiseksi, vaikka näytteessä olisi ollut hyvin vähän leukemiasoluja. Tämä testi on erittäin hyödyllinen, kun hoidon aikana ja sen jälkeen etsitään pieniä määriä syöpäsoluja (minimaalinen jäännössairaus), joita ei löydy muista testeistä.
Muut verikokeet
Leukemiaa sairastavilla lapsilla on tehtävä enemmän testejä veressä olevien tiettyjen kemikaalien mittaamiseksi niiden kehon toimivuuden tarkistamiseksi.
Näitä testejä ei käytetä syövän diagnosointiin, mutta jos leukemia on jo diagnosoitu, ne voivat havaita maksassa, munuaisissa tai muissa elimissä syöpäsolujen tai tiettyjen kemoterapialääkkeiden lisääntymisen aiheuttamat vauriot. Testit tehdään myös usein tärkeiden mineraalipitoisuuksien mittaamiseksi veressä ja veren hyytymisen seuraamiseksi.
Lapset tulisi myös testata veren infektioiden varalta. On tärkeää diagnosoida ja hoitaa ne nopeasti, koska lapsen heikentynyt immuunijärjestelmä antaa helposti infektioiden leviämisen.
Visuaaliset tutkimusmenetelmät
Leukemia ei muodosta kasvainta, joten lääketieteellinen kuvantaminen ei ole yhtä hyödyllistä kuin muille syöpätyypeille. Mutta jos leukemiaa epäillään tai se on jo diagnosoitu, nämä menetelmät auttavat ymmärtämään paremmin taudin laajuutta tai havaitsemaan muita ongelmia.
Menetelmiä ovat:
- röntgen;
- Tietokonetomografia;
- MRI;
- Ultraääni.
Leukemian hoito-ohjelma
Kemoterapia
Kemoterapia on melkein kaiken leukemian tärkein hoito. Siihen sisältyy hoito syöpälääkkeillä, jotka ruiskutetaan laskimoon, lihakseen, CSF: ään tai otetaan tablettimuodossa. Kemikaalit pääsevät verenkiertoon ja pääsevät kaikkiin kehon alueisiin, paitsi kun ne tulevat CSF: ään.
Leukemian hoitoon käytetään useiden kemoterapialääkkeiden yhdistelmiä. Lääkärit antavat kemoterapiaa sykleinä, jokaisen jakson jälkeen seuraa lepovaihe antaa keholle aikaa toipua. Yleensä AML: ää hoidetaan suuremmilla lääkeannoksilla lyhyen ajan (yleensä alle vuoden), ja ALL: n hoito sisältää pienempiä lääkeannoksia pitkällä aikavälillä (yleensä 2-3 vuotta).
Sädehoito
Sädehoito käyttää korkean energian säteilyä tappamaan syöpäsolut. Tämä ei ole aina välttämätöntä, mutta sitä voidaan käyttää eri tilanteissa.
Säteily koko kehoon on usein tärkeä osa hoitoa ennen kantasolujen siirtoa.
Ulkoista sädehoitoa, jossa laite ohjaa radioaktiivisen säteen tiettyyn kehon osaan, käytetään useimmiten lasten leukemiaan.
Itse hoito on hyvin samanlainen kuin röntgenkuva, mutta säteily on voimakkaampaa.
Immunoterapia
Immunoterapiassa käytetään lääkkeitä, jotka voivat auttaa potilaan omaa immuunijärjestelmää tunnistamaan ja tuhoamaan leukemiasolut tehokkaammin. Useaa immunoterapiatyyppiä tutkitaan käytettäväksi leukemiaa vastaan, ja joitain käytetään jo.
Kimeerinen antigeenireseptorin T-soluterapia (CAR T-soluterapia).
Tätä hoitoa varten immuuni T-solut poistetaan lapsen verestä ja muunnetaan geneettisesti laboratoriossa (niiden pinnalla on erityisiä elementtejä - kimeeriset antigeenireseptorit (CHAR)). Nämä reseptorit voivat sitoutua leukemisten solujen proteiineihin. T-solut lisääntyvät laboratoriossa ja palaavat lapsen verenkiertoon, missä he voivat etsiä epänormaaleja soluja ja hyökätä niitä vastaan.
Suurimmalla osalla tämän toimenpiteen läpikäyneistä lapsista ei ole leukemiaa useita kuukausia kestäneen hoidon aikana, vaikka ei ole vielä selvää, ovatko he parantuneet täysin vai eivät.
Suuriannoksinen kemoterapia ja kantasolujen siirto
Kantasolusiirrot tehdään joskus lapsille, joiden toipumismahdollisuudet ovat vähäiset tavallisen tai jopa intensiivisen kemoterapian jälkeen. Suuriannoksinen hoito tuhoaa luuytimen, jossa muodostuu uusia verisoluja. Elinsiirto kemoterapian jälkeen palauttaa veren tuottavat kantasolut.
Veren muodostavat kantasolut, joita käytetään leukemiansiirtoihin, voidaan kerätä joko verestä tai luuytimestä luovuttajalta. Joskus käytetään kantasoluja vauvan napanuoraverestä, joka on otettu syntymän yhteydessä.
Luovuttajakudostyypin tulee olla mahdollisimman lähellä potilaan kudostyyppiä, jotta vältetään vakavien elinsiirto-ongelmien riski.
Luovuttaja on yleensä veli tai sisko, jolla on sama kudostyyppi kuin potilaalla. Harvoin se on yhteensopiva, riippumaton luovuttaja. Napanuoran kantasoluja käytetään joskus. Ne otetaan napanuorasta tai istukan verestä, joka on saatu lapsen syntymän jälkeen. Tässä veressä on runsaasti kantasoluja.
Elinsiirto suoritetaan useita kuukausia remission alkamisen jälkeen.
Hoitovaiheet
| Vaihe | päämäärä |
| Induktio | Remissio saavutetaan: luuytimessä on alle 5% kypsymättömiä soluja, niiden poissaoloa perifeerisessä (hematopoieettisten elinten ulkopuolella) veressä. Merkkejä terveestä hematopoieesin palautumisesta. |
| Remission yhdistäminen (kiinnittäminen) | Epänormaalien epäkypsien solujen jäänteet eliminoidaan. |
| Tukevaa huolenpitoa | Remission ylläpito, ts. vähentää uusiutumisen todennäköisyyttä kahden edellisen vaiheen jälkeen. |
Kuinka usein täydellinen paraneminen tapahtuu?
Analysoitaessa eloonjäämistilastoja lääkärit käyttävät usein viiden vuoden eloonjäämisen käsitettä. Tämä koskee potilaita, jotka elävät vähintään 5 vuotta syövän diagnoosin jälkeen. Akuutissa leukemiassa lapset, jotka eivät kärsi tästä taudista viiden vuoden kuluttua, paranevat todennäköisimmin kokonaan, koska hyvin harvoin leukemia palaa niin pitkän ajanjakson jälkeen.
Eloonjäämisen todennäköisyys perustuu aikaisempiin tuloksiin, joissa syöpä on vaikuttanut suureen määrään lapsia, mutta ne eivät ennusta, mitä tietylle lapselle tapahtuu. Leukemiatyypin tunteminen on tärkeää näkökulman arvioimiseksi. Mutta useat muut tekijät voivat myös vaikuttaa ennusteeseen. Eloonjäämisasteet ovat kuitenkin likimääräisiä. Lapsesi lääkäri on todennäköisesti hyvä lähde siitä, koskeeko tämä numero lapsesi, koska hän tuntee tilanteen paremmin.
Vaikka eloonjäämisaste on parantunut merkittävästi viime vuosikymmenien aikana, leukemia on edelleen yksi lasten (sairauksien) johtavista kuolinsyistä.
Viiden vuoden eloonjäämisaste kaikentyyppisissä leukemioissa lapsilla nousi 33 prosentista 79 prosenttiin vuosina 1971-2000.
Suotuisan lopputuloksen kriteerit. Mikä määrää menestyksen
Kriteerit lapsille, joilla on ALL
Lapset, joilla on ALL, jaetaan usein riskiryhmiin (matala, keskitaso ja korkea). Yleensä matalan riskin potilailla on parempi ennuste.
On tärkeää tietää, että jopa lapset, joilla on huono prognostinen tila, voidaan täysin toipua.
Ikä diagnoosin aikana: 1–9-vuotiailla lapsilla, joilla on B-solu ALL, on parhaat parannusasteet. Alle 1-vuotiaita ja yli 10-vuotiaita lapsia pidetään korkean riskin potilaina. T-solu ALL: n näkymät eivät ole vahvasti iästä riippuvaisia.
Alkuperäinen leukosyyttimäärä: Lapsilla, joilla on ALL, joilla on hyvin korkea valkosolujen määrä (yli 50000 solua kuutiometrissä) diagnoosin aikana, on suuri riski ja he tarvitsevat intensiivisempää hoitoa.
KAIKKI alatyyppi: kehittymättömän B-soluproliferaation omaavan ALL: n ennuste on yleensä parempi kuin kypsän soluproliferaation. T-solu ALL: n näkymät ovat suunnilleen samat kuin B-solujen ALL: lla, jos hoito on riittävän intensiivistä.
Lattia: tytöillä, joilla on ALL, on hiukan suuremmat mahdollisuudet parantua kuin pojilla. Koska hoito on parantunut viime vuosina, tämä ero on kaventunut.
Laajennus tiettyihin elimiin: leukemisten solujen leviäminen poikien aivo-selkäydinnesteeseen tai kiveksiin vähentää paranemisen todennäköisyyttä. Pernan ja maksan suureneminen liittyy yleensä korkeaan valkosolujen määrään, mutta jotkut asiantuntijat näkevät tämän erillisenä merkkinä huonosta lopputuloksesta.
Kromosomien lukumäärä: potilaat paranevat todennäköisemmin, jos heidän leukemiasoluissa on yli 50 kromosomia, varsinkin jos heillä on ylimääräinen kromosomi 4, 10 tai 17. Lapsilla, joiden syöpäsolut sisältävät vähemmän kuin 46 kromosomia, on vähemmän suotuisat näkymät.
Kromosomaaliset translokaatiot: lapset, joiden leukemia-soluissa on siirtymä kromosomien 12 ja 21 välillä, paranevat todennäköisemmin. Niillä, joilla on siirtymä kromosomien 9 ja 22, 1 ja 19 tai 4 ja 11 välillä, ennuste on huonompi. Jotkut näistä "heikoista" ennakoivista olosuhteista ovat tulleet vähemmän tärkeiksi viime vuosina hoidon parantuessa.
Reaktio hoitoon: lapsilla, joilla on huomattava parannus hoidon aikana (syöpäsolujen merkittävä väheneminen luuytimessä) 1-2 viikon kuluessa kemoterapiasta, ennuste on parempi. Jos positiivista parannusta ei ole, voidaan määrätä intensiivisempää kemoterapiaa.
AML: n kriteerit
Ikä diagnoosin aikana: Alle 2-vuotiaan lapsen AML reagoi paremmin hoitoon kuin vanhemmat lapset (erityisesti nuoret), vaikka ikällä ei ole vahvaa vaikutusta näkymiin.
Alkuperäinen leukosyyttimäärä: AML-lapset, joilla diagnoosin aikana on alle 100000 solua kuutiometrissä, paranevat useammin kuin potilaat, joilla on korkeampi.
Downin oireyhtymä: AML-ennuste lapsilla, joilla on tämä oireyhtymä, on suotuisa, varsinkin jos lapsi ei ole diagnoosin hetkellä yli 4-vuotias.
AML-alatyyppi: Akuutilla promyelosyyttisellä leukemialla (APL-alatyyppi M3) on hyvä ennuste, kun taas erilaistumatonta AML: ää (M0) ja akuuttia megakaryoblastista leukemiaa (M7) on vaikeampaa hoitaa.
Kromosomimuutokset: lapsilla, joilla on siirtymiä leukemiasoluissa kromosomien 15 ja 17 välillä (havaittu useimmissa APL-tapauksissa) tai välillä 8 ja 21 tai kromosomin 16 inversiossa (uudelleenjärjestelyssä), on paremmat mahdollisuudet parantua. Kun epänormaaleista soluista puuttuu kopio kromosomista 7 (monosomia 7), näkymät eivät ole yhtä suotuisat.
Toissijainen AML: jos sinulla on leukemia toisen syövän hoidosta, ennuste on vähemmän suotuisa.
Uusiudu
Joskus, vaikka vauva saisi optimaalista hoitoa, leukemiasolut palaavat. Relapsi voi tapahtua, kun lapsi on edelleen hoidossa tai hoidon päättymisen jälkeen.
Toistuvan leukemian remissiota on vaikeampi saavuttaa kuin ensisijaista tautia. Hoito voi sisältää kemoterapiaa, luuydinsiirtoa ja / tai kokeellista hoitoa.
Vinkkejä vanhemmille, jos teini-ikäinen on sairas
- Ole rehellinen ja anna lapsellesi tiedot sairaudestaan.
- Kannusta lastasi puhumaan kanssasi pelkoistaan ja huolistaan. Vastaa hänen kysymyksiinsä rehellisesti.
- Kun lapsi on sairaalassa, pidä yhteyttä puhelimitse, sähköpostitse.
- Kerro lapselle, miksi lääkärit ja sairaanhoitajat tekevät testejä tai toimenpiteitä.
- Pyydä lapsesi pitämään yhteyttä ystäviinsä puhelimitse, henkilökohtaisilla sairaalakäynneillä, kirjeillä, valokuvilla ja sähköpostilla.
- Pyydä lapsesi opettajaa käymään, kirjoittamaan henkilökohtainen muistiinpano tai soittamaan.
- Lapsen on tärkeää tuntea hallitsevansa tilannetta. Siksi anna hänen tehdä valinta - mikä pilleri ottaa ensin, mitä elokuvaa katsella, mikä kirja lukea ja mitä ruokaa syödä.
Johtopäätös
Useimmissa tapauksissa leukemia lapsilla on erittäin korkea remissioprosentti - jopa 90%. Eloonjäämisaste vaihtelee kuitenkin sairauden tyypistä riippuen.
Leukemiasta kärsivät lapset kohtaavat paitsi terveysongelmia myös psykologisia ja sosiaalisia vaikeuksia. Siksi tällaisille lapsille on annettava paljon huomiota, rakkautta ja huolenpitoa, jotta he voivat elää normaalia elämää muiden tavoin.
